Нарушения функций надпочечных желез

Как известно, надпочечники состоят из двух частей - мозгового слоя и коры, в морфологическом и функциональном отношении отличных друг от друга.

Адреналин - гормон мозгового слоя - вырабатывается также хромаффинными клетками, содержащимися в параганглиях симпатической цепочки. Высокой физиологической активностью обладает близкий к адреналину другой гормон мозгового слоя - норадреналин, или артеренол, отличающийся от адреналина отсутствием в его молекуле метиловой группы и являющийся медиатором симпатической нервной системы. Мозговой слой надпочечников человека содержит до 70 - 90% адреналина и 10 - 30% норадреналина. В мочу выделяется больше норадреналина (80 - 90% катехоламинов). Из коркового вещества надпочечников получены кортикоидные гормоны или кортикостероиды (рис. 157). Одни из них - глюкокортикоиды, главным образом гидрокортизон (17-гидроксикортикостерон) и менее активный продукт его распада кортизон, - регулируют преимущественно углеводный обмен, стимулируя неоглюкогенез, т. е. образование глюкозы из белка (и жиров) с отложением в печени гликогена. Другие - минералокортикоиды, особенно наиболее активный альдостерон, регулируют обмен электролитов, соотношение между ионами калия и натрия. Венозная кровь надпочечников человека содержит 300 - 1000 мкг% гидрокортизона и 20 - 200 мкг% дезоксикортикостерона. Третью группу гормонов представляют андростероиды, обладающие андрогенной и эстрогенной активностью.

Рис. 157. Основные гормоны коры надпочечников - кортикостероиды (модифицированная схема Прадера)

Гидрокортизон и кортизон в относительно больших дозах нашли применение как противовоспалительные и противоаллергические средства. Дезоксикортикостерон и альдостерон, наоборот, усиливают воспалительную реакцию. Выработка глюкокортикоидов стимулируется адренокортикотропным гормоном, тогда как выработка минералокортикоидов, вероятно, промежуточным мозгом.

Полное удаление надпочечников довольно быстро вызывает гибель животного (у собак приблизительно через 5 - 8 дней) при резко выраженной адинамии, уменьшении основного обмена, понижении температуры тела, апатии, сильном угнетении рефлекторной деятельности, явлениях слабости, рвоты, падения кровяного давления, повышенного выведения воды. У такого животного наблюдается сгущение крови, объем плазмы с 55% падает до 40% и ниже, количество эритроцитов повышается до 10 млн. в 1 мм3 крови. Нарушен минеральный обмен: уменьшается содержание натрия в крови, понижаются щелочные резервы, увеличивается содержание калия. Все эти нарушения являются в основном результатом расстройства функции почек, процессов фильтрации и реабсорбции. Понижается также уровень сахара в крови, содержание гликогена в печени и мышцах (рис. 158).

Рис. 158. Биохимические изменения (в мг%) в крови у собак после удаления надпочечников

Жизнь животных, лишенных надпочечников, удается продлить введением увеличенного количества хлористого натрия и воды с пищей, бедной калием. Этот факт свидетельствует о важной роли в патогенезе этих нарушений водно-солевого обмена, преимущественно натриевых и калиевых солей. Уменьшение содержания натрия (и повышение кальция) в крови зависит от нарушения реабсорбции в почечных канальцах. Увеличенное выведение почками хлористого натрия вызывает также потерю воды, сгущение и уменьшение объема плазмы, что является одной из причин понижения кровяного давления. Ослабление кровообращения в почках обусловливает дальнейшее нарушение их функций и ведет, по-видимому, к задержке азотистых продуктов и накоплению их в крови.

Характерная для оперированных животных мышечная слабость и благоприятное действие минерало- и глюкокортикоидов, особенно альдостерона и гидрокортизона, указывают на то, что в основе явлений, развивающихся после удаления надпочечников, лежит выпадение функции, главным образом глюкокортикоидных гормонов, влияющих на процессы фосфорилирования.

Введение же адреналина с глюкозой может продлить жизнь оперированных животных лишь на короткое время (Л. Р. Перельман).

Гипофункциональное состояние надпочечников у людей наблюдается при аддисоновой болезни. Для нее характерна общая адинамия и апатия с угнетением высшей нервной деятельности, потеря веса, гипотермия, нарушение углеводного обмена.

Наблюдаются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта, выражающиеся в потере аппетита, частой смене запоров поносом. Ослабляется половая функция, постепенно развивается характерная пигментация кожи и слизистых оболочек (отсюда название - бронзовая болезнь).

В крови больных обнаруживаются биохимические изменения, аналогичные тем, какие развиваются у животных после удаления надпочечников. При кахексии через более или менее длительный промежуток времени наступает смерть. Наиболее частой причиной этого заболевания является туберкулезное поражение надпочечников.

Пигментация кожи объясняется накоплением в ней аминокислот (диоксифенилаланина и, возможно, тирозина), превращающихся вследствие ферментативных воздействий в пигмент меланин. Эти аминокислоты накапливаются, по-видимому, в связи с нарушением процесса их превращения в адреналин. Нарушение пигментного обмена при аддисоно- вой болезни связано с уменьшением или отсутствием продукции глюкокортикоидов, уровень которых в крови в нормальных условиях сдерживает продукцию АКТГ. Количество АКТГ в крови при аддисоновой болезни увеличивается в 30 раз и соответственно повышается связанная с ним продукция меланоформного гормона гипофиза, усиливающего процесс кожной пигментации. При введении глюкокортикоидов пигментация ослабевает.

Рис. 159. Влияние опухоли коры надпочечника на вторичные половые признаки женщины. До заболевания

Введение адреналина при аддисоновой болезни не вызывает особенно заметного эффекта. Введение же препаратов корковой части надпочечников, особенно альдостерона, оказывает благоприятное действие: исчезает адинамия, прекращаются патологические явления со стороны желудочно-кишечного тракта, повышается кровяное давление, восстанавливается минеральный обмен, уменьшается пигментация. Эти данные свидетельствуют о важном патогенетическом значении в развитии аддисоновой болезни гипофункции корковой части надпочечников.

Рис. 160. Через год после начала заболевания

Гиперфункция корковой части надпочечников оказывает влияние на половую сферу. В растущем организме при опухолях корковой части наблюдаются явления ускоренного соматического и полового развития, чаще мужского типа. В зрелом организме при опухолях коры надпочечников наблюдаются также изменения в половой сфере. У женщин опухоли коры надпочечников вызывают явления маскулинизации (вирилизм, рис. 159,160), выражающиеся в прекращении менструации, развитии волосяного покрова (гирсутизм, рис. 161), появлении мужского голоса и других признаков. Эти явления объясняются гиперфункцией коркового вещества надпочечников. В связь с этим ставят выделение корой надпочечников веществ с андрогенной или эстрогенной активностью, химически и биологически близких к половым гормонам.

Рис. 161. Гирсутизм. Больная 17 лет. Аденома коры правого надпочечника

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников изредка встречается у человека, например в связи с опухолью, развивающейся в мозговом слое (феохромоцитома). При этом наблюдаются приступы в виде спазма сердечных сосудов, ускорения пульса, повышения кровяного давления, расширения зрачков, легко объяснимые увеличенным выделением адреналина.

Повышение кровяного давления, понижение устойчивости к сахару и развитие артериосклероза при гипертонической болезни пытались связать с гиперфункцией мозгового слоя надпочечников, но эти предположения остаются недоказанными.

Недостаточность функции мозгового слоя, быть может, лежит в основе некоторых форм гипотонического состояния.

О патологии поджелудочной железы см. главу VI.