Нарушения пигментного обмена

Все пигменты, встречающиеся в организме, можно разделить по происхождению на три основные группы: хромопротеидные, альбуминогенные и липохромы.

Хромопротеидные пигменты - дериваты гемоглобина: гемин (солянокислая соль гематина), гемосидерин, а также порфирины и желчные пигменты. Нарушение обмена гемоглобина и образование хромопротеидных пигментов происходит в тех случаях, когда в организм не поступают пирроловые соединения и железо, являющиеся основными компонентами гемоглобина, или же в тех случаях, когда в организме нарушены усвоение и метаболизм их. В местах кровоизлияний можно наблюдать образование хромопротеидных пигментов. Различные виды хромопроте- идных пигментов распознаются по свойственным им спектрам поглощения.

При токсических воздействиях гемолитических ядов, при хронических инфекционных заболеваниях, злокачественных анемиях, кровоизлияниях возникают гемосидерозы, характеризующиеся отложением железосодержащего золотисто-желтого пигмента гемосидерина, состоящего из апофорретина и железа. Отложение происходит преимущественно в клетках макрофагальной системы. Гемосидерин обнаруживается в селезенке, печени и костном мозгу. Он может откладываться также в эпителии мочевых канальцев. При этом органы принимают ржаво-коричневый оттенок.

Ярко выраженные гемосидерозы развиваются при гемохроматозах. Гемохроматозы относятся к нарушениям обмена железа и характеризуются отложением его в печени, лимфатических узлах, поджелудочной железе, слюнных и эндокринных железах. При этом в печени обычно развиваются цирротические изменения, а при циррозе поджелудочной железы - бронзовый диабет. Бронзовая окраска кожи объясняется отложением железосодержащего пигмента и липофусцина. Гемохроматоз наблюдается при кахексиях, прогрессирующих атрофических процессах, хронических отравлениях алкоголем, мышьяком, медью.

При ряде заболеваний увеличивается выделение с мочой порфиринов. Синтез разных типов порфиринов происходит из промежуточных продуктов белкового и углеводного обмена - гликокола и янтарной кислоты. Одна из первых ступеней такого синтеза - образование порфибилиногена - сопровождается выделением его в мочу, в которой он окисляется в уропорфирин, придающий моче красноватую окраску. Декарбоксилирование и дегидрирование порфиринов ведут к последовательному их превращению в копропорфирин и протопорфирин, или гематоиорфирин, не содержащий железа и являющийся материалом для образования гемина.

Заболевания, характеризующиеся нарушением синтеза порфиринов, бывают врожденными. При них, кроме уропорфирина III, участвующего в синтезе гема, образуется также уропорфирин I. Заметно увеличивается количество выводимых порфиринов, развивается порфиринурия. Хроническая форма характеризуется нарушением эритропоэтической функции костного мозга. Порфирины откладываются в тканях (кожа, кости, зубы). На освещенных местах кожа изменяется ввиду фотосенсибилизирующих свойств порфирина и появления большой чувствительности кожи к свету. Острая порфиринурия может возникать при унаследованной патологии печени, характеризуется интоксикацией с преобладанием нервных или абдоминальных симптомов в виде рвоты, запора и метеоризма. Вторичные, приобретенные, порфиринурии возникают при свинцовом отравлении, пернициозной анемии, пеллагре, отравлениях мышьяком, ртутью, барбитуратами.

Желчные пигменты, преимущественно билирубин, также образуются из безжелезистой части гемоглобина. То обстоятельство, что гематоидин дает некоторые реакции, сходные с реакцией на билирубин, заставляло издавна считать местом образования билирубина не только печень, но и другие ткани. Впоследствии это предположение подтвердилось. Нарушение билирубинообразования связано с некоторыми формами желтухи.

Большую группу пигментов представляют собой пигменты альбуминного происхождения (ангемоглобиногенные, или аутогенные, пигменты). Сюда относят обычно бурые пигменты, откладывающиеся в органах вследствие хронических нарушений питания, преимущественно меланины. В патологических условиях эти пигменты встречаются в опухолях - меланосаркомах. При болезни, развивающейся вследствие нарушения функции надпочечников, так называемой бронзовой болезни, наблюдается очень сильная пигментация всей кожи и слизистых вследствие отложения пигмента, который образуется из тирозина и продукта его окисления - диоксифенилаланина. Под влиянием окислительных ферментов диоксифенилаланин через стадию хинонов переходит в темно окрашенное вещество, откладывающееся при патологических условиях в тканях. Этот процесс происходит в меланоцитах. По-видимому, пигмент при бронзовой болезни образуется из тирозина, окисление которого под влиянием тирозиназы или сходного с ним фермента приводит к образованию меланина. Процесс образования меланинов в коже активизируется пара-аминобензойной кислотой и тормозится адреналином. Отложение пигментов подобного рода можно также наблюдать после введения фенолов в организм.

Наконец, липохромы являются пигментами, сопровождающими обычно жир. В норме они откладываются в местах накопления жиров. Эти пигменты частью поступают извне с пищей (как родственные ксантофилу и каротину), частью образуются в самом организме. Они обнаруживаются в опухолях - жировиках. К липохромам относится липофусцин, встречающийся в атрофирующихся клетках (пигмент изнашивания).