Нефротический синдром

Для нефротического синдрома характерны определенные клинические проявления: значительная протеинурия, задержка выделения хлоридов, обеднение плазмы крови белками, развитие отеков. Нефротический синдром может быть первичным - идиопатическим и вторичным - как проявление одного из поражений почек, например гломерулонефрита или амилоидоза. Существует несколько форм первичного нефротического синдрома. Одни из них связаны с поражением клеточных мембран в результате иммунной патологии, более редкие формы - с наследственным предрасположением. Чаще всего приходится встречаться с липоидным нефрозом. При липоидном нефрозе почки резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко. Корковый слой на разрезе желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные - "большая белая почка" (рис. 93, см. на вкл.). Гистологически выявляется жировая дистрофия эпителия почечных канальцев, могут появляться очаги некроза канальцев. В просвете канальцев образуются гиалиновые и зернистые цилиндры. При липоидном нефрозе с тяжелыми дистрофическими поражениями канальцевого эпителия обычно находят характерные для нефрита изменения клубочков. Электронномикроскопическими исследованиями установлено, что при нефрозах поражается базальная мембрана клубочков (рис. 94). Мембрана становится пористой, на ее поверхности появляется фибрин, а покрывающие ее клетки набухают, вакуолизируются и погибают. Поврежденная мембрана свободно пропускает белок, а потерей его объясняются все общие проявления нефротического синдрома. Нефроз обычно развивается медленно, но неуклонно ведет к истощению организма больного, что связано с постоянной потерей белка. Больные умирают от истощения или от присоединившейся инфекции.

Рис. 94. Электронограмма капиллярного фильтра почечного клубочка в норме (а - х56 400) и при нефротическом синдроме (б - х4000). а - базальная мембрана (БМ) - капилляра, выстлана эндотелием (ЭН), с наружной поверхности на нее опираются' малые отростки (МО) эпителия (ЭП); б - при нефротическом синдроме базальная мембрана (БМ) резко утолщена, эндотелий истончен (ЭН), эпителиальные клетки (ЭП) вакуолизированы (В), лишены малых отростков

Амилоидный нефроз представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза и нередко является основным патологическим процессом, лежащим в основе данной болезни. При амилоидном нефрозе происходит отложение амилоида в клубочках, в стенках кровеносных сосудов и под эпителием почечных канальцев. Причины развития амилоидного нефроза те же, что и общего амилоидоза (см. главу 6). В течении амилоидоза обычно наблюдается длительная клиническая латентная стадия, когда функция почек остается компенсированной, а отложение амилоида нарастает. Лишь при поражении клубочкового фильтра появляются первые клинические признаки амилоидоза: протеинурия и отеки. Процесс обычно отягощается тем, что канальцевый эпителий подвергается жировой дистрофии. В это время в клетках эпителия можно обнаружить огромное количество липоидов. Характер процесса изменяется, что позволяет говорить об амилоид нолипоид ном нефрозе. При этих формах нефроза почки резко увеличены. Вследствие обилия амилоида и набухания эпителия, переполненного липоидами, почки имеют такой же вид, как при липоидном нефрозе ("большая белая почка").

Рис. 95. Некротический нефроз на фоне резких расстройств кровообращения. Случай геморрагического нефрозонефрита-инфекционного заболевания, встречающегося на Дальнем Востоке