Ревматизм

Ревматизм, болезнь Сокольского - Буйо, острый суставной ревматизм - все это названия одной болезни, протекающей в виде хронического страдания с преимущественным своеобразным поражением соединительной ткани, главным образом сердечнососудистой. Часто ревматизм проявляется также острым воспалением суставов. Болезнь протекает разнообразно, обычно в виде отдельных приступов (атак), между которыми могут быть длительные ремиссии.

Ревматизм привлек внимание русских клиницистов в начале XIX века. Профессор Московского университета Г. И. Сокольский высказал предположение о ревматической природе поражения сердца. Одновременно французский клиницист Буйо впервые изложил точку зрения, что ревматизм - болезнь всего организма. Вот почему ревматизм получил название болезни Сокольского - Буйо. Ашофф впервые подчеркнул специфичность клеточных узелков для ревматизма. В. Т. Талалаев дал блестящее описание патоморфологических изменений при ревматизме.

Ревматизм встречается у людей всех возрастов, но обычно поражает детей. Весь процесс ревматического поражения состоит из трех стадий: 1) альтеративно-экссудативной; 2) пролиферативной (образование гранулем); 3) склеротической (образование рубцов).

Процесс начинается с мукоидного, а затем фибриноидного набухания межклеточного вещества и коллагеновых волокон соединительной ткани в органах, стенках сосудов. Острый период болезни - I стадия длится 1 - 1 ¹/₂ мес. Набухание заканчивается фибриноидным некрозом. Затем развивается II стадия болезни: в местах повреждения соединительной ткани происходит скопление соединительнотканных клеток - образование ревматических гранулем. Такие узелки, образующиеся возле сосудов мышцы сердца, называются гранулемами (узелками) Ашоффа - Талалаева (рис. 83, см. на вкл.). В течение III стадии на месте ревматических гранулем образуются рубчики - это стадия склероза (рубцевания). Весь цикл развития ревматического процесса длится около 6 мес. Иногда, особенно у детей, разграничение по стадиям стирается вследствие непрерывного появления новых гранулем.

В настоящее время установлено, что суставы при ревматизме поражаются далеко не всегда, а без поражения сердца ревматизма не бывает. При ревматизме поражаются все слои сердца-эндокард, миокард и перикард. Поэтому обычно приходится говорить о ревматическом панкардите.

При воспалении эндокарда чаще всего поражаются клапаны сердца - это клапанный эндокардит. Одновременно в процесс могут быть вовлечены хордаль-ные нити и может возникать пристеночный эндокардит предсердий или желудочков. Чаще всего поражается двустворчатый клапан (митральный). Нередко наблюдается одновременное поражение двустворчатого и аортального клапанов или только аортального клапана. Поражение трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии при ревматизме встречается значительно реже.

Рис. 83. Ревматическая гранулема в миокарде. В центре гранулемы продукты распада соединительной ткани

В клапанах происходят разрыхление соединительнотканных волокон, фибриноидное набухание, отек, затем скопление клеток и образование гранулем, а позже - разрастание соединительной ткани-склероз клапанов. Иногда развиваются более глубокие повреждения эндотелия и на поврежденных местах формируются маленькие тромбы, имеющие вид бородавок-бородавчатый эндокардит (рис. 84, см. на вкл.). В дальнейшем происходит организация тромбов и деформация клапанов. Иногда, при повторных атаках, на рубцово измененных створках образуются новые изъязвления и тромботические наложения. Такая форма поражения называется возвратным бородавчатым эндокардитом.

При ревматическом эндокардите свежие тромбы могут отрываться и уноситься током крови. Это всегда создает угрозу возникновения тромбоэмболии, а следовательно, и инфарктов.

Рис. 84. Бородавчатый эндокардит двустворчатого клапана и пристеночного эндокарда предсердия

Исходом эндокардита является склероз и деформация створок клапанов и хордальных нитей. Они становятся утолщенными, плотными, теряют эластичность. Створки клапанов сморщиваются, укорачиваются и уже не смыкаются при систоле сердца (недостаточность клапанов сердца). Нередко в результате воспалительного процесса створки клапанов срастаются друг с другом, развивается стеноз отверстий сердца. Оба эти изменения лежат в основе развития приобретенных пороков сердца.

Ревматический миокардит характеризуется образованием в миокарде фокусов ревматического воспаления - узелковых ревматических гранулем. Эти фокусы расположены обычно возле сосудов. В перикарде, как и в других серозных оболочках, при ревматизме может развиваться экссудативное, серозно-фибринозное или фибринозное воспаление. В дальнейшем происходит организация экссудата, утолщение серозных оболочек, образование спаек между ними и даже заращение - облитерация полости перикарда.

В кровеносных сосудах при ревматизме изменения проявляются чаще всего в виде васкулитов. Иногда это очаги фибриноидного набухания стенок сосудов, иногда развизаются типичные гранулемы. Особенно часто наблюдается поражение сосудов мозга. Кроме того, в головном мозге могут образовываться маленькие узелки из клеток глии.

Различают несколько форм ревматизма, отличающихся друг от друга по течению и анатомическим изменениям, однако при всех формах ревматизма имеется поражение сердца, степень которого зависит от характера течения болезни.

1. Кардиоваскулярная форма. Изменения происходят главным образом в сердечно-сосудистой системе. Процесс протекает вяло, скрыто и нередко обнаруживается только тогда, когда развивается порок сердца.

2. Полиартритическая форма. Проявляется в форме полиартрита (воспаление многих суставов) и всегда с изменениями в сердечно-сосудистой системе.

3. Церебральная форма. Сопровождается нервно-психическими расстройствами, возникающими вследствие поражения сосудов мозга. Встречается редко, но протекает очень тяжело. Хореатическая форма протекает значительно легче. При хореатической форме возникают двигательные расстройства, повышенная возбудимость (малая хорея). При этой форме поражения сердца могут быть небольшими.

4. Узловатый ревматизм. Для этой формы характерно, помимо изменений в сердце, образование крупных гранулем величиной до лесного ореха, образующихся в подкожной клетчатке, сухожилиях, фасциях, апоневрозах и мышцах.

Рис. 85. Руки больной ревматоидным артритом

Ревматоидный артрит. Ревматоидный артрит - хроническое заболевание, при котором наблюдается поражение соединительной ткани с преимущественной локализацией в суставах (синовиальных оболочках и хрящах). Существует мнение о ведущей этиологической роли стрептококковой инфекции в возникновении данного заболевания. Антигены стрептококка вызывают дезорганизации соединительной ткани и образование аутоантигенов и аутоантител. Следовательно, в патогенезе болезни ведущая роль переходит к аутоиммунным процессам.

Болезнь развивается и длится годами. Вначале развиваются воспалительные процессы в суставах, преимущественно мелких - кистей, стоп, позже в более крупных - коленных. При характерных изменениях в суставах развивается синовит. В синовиальной оболочке формируются ворсины, происходит скопление плазмоцитов. В дальнейшем ворсины склерозируются и отпадают, образуя так называемые рисовые тельца-плотные образования, нарушающие функцию сустава. Поражения развиваются симметрично на обеих конечностях. В дальнейшем образуются деформации суставов (рис. 85) и через 20 - 30 лет после начала заболевания - анкилоз.

Особый вид полиартрита представляет собой болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари. Встречается она преимущественно у мужчин в возрасте 30- 50 лет. Воспалительные изменения вначале возникают в позвоночно-реберных суставах. Они ведут к гибели суставного хряща и развитию анкилоза. Позже происходит поражение межпозвоночных дисков и захмещение их фиброзной тканью, а затем окостенение. Позвоночник приобретает форму изогнутого и потерявшего способность к движению столба.