Почечная система

Чрезвычайно интересен удивительный гормональный механизм, который выработан нашим организмом для выполнения кровью выделительной функции. Самое непосредственное участие в удалении отработанных продуктов обмена - мочевины, мочевой кислоты и других химических "шлаков" - принимает кровь. Артерии непрерывно несут к почкам кровь, в которой содержатся питательные и ядовитые соединения, а по мочеточнику все время отделяется моча^*. Если сопоставить состав плазмы крови и мочи, можно увидеть, что многие вещества, которые выводятся с мочой, имеются и в крови. Однако почка пропускает не все, что имеется в крови, а делает определенный отбор, выделяя в мочу одни вещества и удерживая в крови другие. Можно сказать, что почка готовит мочу из крови.

^*(Основная работа почек происходит в канальцах. Недаром в них сконцентрировано большое количество митохондрий, которые обеспечивают почки необходимой энергией. В канальцах происходит обратное всасывание - реабсорбция - 80% хлора и натрия, поступившего из крови. Причем натрий как бы тащит за собой почти всю воду, поступившую из крови. Почки обладают способностью различать аминокислоты и снабжены особыми для каждой аминокислоты (или для их групп) механизмами, "поломка" которых нарушает обратное всасывание определенных аминокислот. Есть и такие вещества (например, креатинин), которые совершенно не подвергаются обратному всасыванию в канальцах почек.)

Но каков внутренний механизм этого процесса?

В прошлом столетии предполагали, что почка работает, как и всякая другая железа, например слюнная или поджелудочная, т. е. она просто берет из крови определенные вещества, выделяет (секретирует) их и с необходимым количеством воды удаляет из организма. Но вскоре сложное строение почек и их основного звена - так называемых мальпигиевых телец, или клубочков, - заставило пересмотреть эти представления. Возникла фильтрационно-реабсорбционная теория деятельности почек, которая принята в науке и в настоящее время (рис. 40).

Рис. 40. Схема нефронд и функции отдельных его элементов. а - клубочек, б - проксимальный участок почечного канальца, в - петля Генле, г - дистальный участок почечного канальца, д - собирательный каналец. 1 - ультрафильтрация плазмы; 2 - реабсорбция натрия, калия, глюкозы, аминокислот, белка, мочевой кислоты, фосфатов, витамина С и др.; 3 - секреция производных фенола, органических оснований, парааминогиппуровой кислоты, пассивное обратное всасывание воды; 4 - концентрирование мочи; 5 - реабсорбция калия, натрия и магния; 6 - секреция калия, ионов водорода, аммиака; 7 - реабсорбция воды (регулируемая антидиуретическим гормоном гипофиза), секреция калия

Эта теория состоит в следующем: в мальпигиевом тельце под действием высокого давления крови жидкая ее часть фильтруется сквозь кровеносные капилляры и выходит в полость между двумя стенками находящейся в тельце капсулы Шумлянского^*. Здесь образуется так называемая первичная моча. Далее в отходящих от мальпигиевого тельца извитых канальцах она переходит обратно в кровь, но при этом одни вещества, например глюкоза, возвращаются в кровь целиком, другие же - лишь частично. В результате этой сложной обработки первичной мочи в канальцах образуется окончательная моча, которая, собираясь в особые вместилища - лоханки, затем выводится из организма. В почках человека за сутки образуется около 1,5 л мочи. Для этого необходимо, чтобы в мальпигиевых клубочках выделялось более 170 л фильтрата, из которых 168,5 л возвращается в кровь. А для образования этого фильтрата нужно, чтобы через почки за сутки прошло примерно 1800 л, т. е. почти 2 т крови!

^*(Правильнее говорить о сосудистом клубочке Шумлянского, который заложен в капсуле и образует в ней мальпигиево тельце. Вместе с канальцами (проксимальным и дистальным) он составляет рабочую единицу почки - нефрон.)

Для того чтобы следить за химизмом освобождения крови от шлаков, выделяемых через почки, достаточно знать две цифры: содержание того или иного вещества в крови и количество этого же вещества, выделенное с мочой за определенное время, например за одну минуту. Разделив вторую цифру на первую, получают величину, характеризующую интенсивность, с которой почки очищают кровь от данного вещества. Зная количество в крови и моче какого-либо вещества, присутствующего в организме или вводимого извне, можно определять размеры клубочковой фильтрации, величины обратного всасывания в кровь и объем крови, протекающей через почку.

Выделение мочи контролируется особым антидиуретическим гормоном, который выделяется задней долей гипофиза. При введении этого гормона в организме человека резко уменьшается отделение мочи.

Известно заболевание - так называемой несахарный диабет, при котором выработка этого гормона прекращается. Оно возникает в связи с поражением задней доли гипофиза или чаще - нервных центров, управляющих работой этой железы. Количество мочи при этой болезни резко возрастает. В особо тяжелых случаях человек выделяет 40 л мочи в сутки, выпивая такое же количество воды. После введения антидиуретического гормона эти явления мгновенно исчезают, но процедуру приходится повторять довольно часто, так как гормон быстро разрушается и выводится из организма.

Поступление антидиуретического гормона в кровь тонко регулируется нервным путем. При недостатке воды концентрация солей в крови несколько повышается и специальные чувствительные нервные окончания в тканях тотчас же "сообщают" об этом в центральную нервную систему - возникает рефлекс, усиливающий выделение гормона в кровь. Механизм действия этого гормона уже выяснен. В клетках, собирающих мочу, гормон вызывает выделение фермента гиалуронидазы, который как бы расклеивает вещество, соединяющее отдельные клетки, и таким образом открывает путь для обратного всасывания воды. Она начинает свободно поступать через межклеточные промежутки в лимфатические капилляры и затем в кровь. В результате концентрация солей уменьшается и поддерживается то равновесие во внутренней среде организма, которое столь необходимо для его нормальной жизнедеятельности. Так обстоит дело при недостатке воды.

Если же человек утолит жажду, выпитая вода быстро всосется в кровь, концентрация солей в ней снизится, рефлекс, вызывающий выделение антидиуретического гормона, ослабится, и гормон перестанет выделяться. А исчезновение его из крови прекратит выработку в почках фермента гиалуронидазы, вещества, склеивающие клетки трубочек, восстановятся, и собирательные трубочки вновь станут непроницаемыми для воды. Ее излишек начнет выделяться в виде мочи. Таким образом антидиуретический гормон, находящийся в крови, регулирует водно-солевой обмен.

Важное значение для этого обмена имеет также другой гормон - альдостерон, который вырабатывает кора надпочечников. Альдостерон воздействует на обмен очень важного для организма элемента - натрия, усиливая его обратное всасывание в почечных канальцах. Недостаток этого гормона ведет к потере натрия, что вызывает тяжелые нарушения в обмене солей. Избыток же альдостерона, наоборот, задерживает натрий в тканях, причем вместе с ним накапливается и вода. А в результате создаются условия для возникновения отеков.

Ошибки обмена веществ, влияющие на функции почечных канальцев, лежат в основе нескольких наследственных болезней. В литературе описаны сотни случаев рахита, устойчивого к лечению витамином Д и характеризующегося низким содержанием фосфора в крови. Ошибка обмена при этом заключается в пониженной реабсорбции (обратном всасывании) неорганического фосфата в почечных канальцах. Нарушение обмена фосфора влечет за собой появление признаков рахита - дугообразное искривление ног и др. Лечат это заболевание большими дозами витамина Д (от 25 до 250 тыс. единиц в день) при тщательном контроле уровня фосфора, кальция и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Успех лечения зависит от ранней диагностики. Болезнь носит название семейной гипофосфатаземии. Наследование доминантное, сцепленное с полом.

В 4931 г. итальянский врач Фанкони описал ребенка, у которого рахит сочетался с альбуминурией и глюкозурией. В дальнейшем этот список пополнился аминоацидурией и гиперфосфатурией, и все эти признаки в сочетании с рахитом получили название синдрома Фанкони. Болезнь аутосомно-рецессивного типа. Может проявиться уже с 4-месячного возраста. Радикальных средств устранения дефекта в почках пока нет. Витамин Д, метилтестостерон и впрыскивания гамма-глобулина дают только временное улучшение. Лечению так называемой поздней формы у взрослых помогает непрерывный и пожизненный прием очень больших доз витамина Д, больших количеств фосфата в пище и введение раствора Шоля, содержащего 14% лимонной кислоты и 9,8% цитрата натрия. Частота распространения в Англии - 2,2 на 100 тыс.

Сходное по одному признаку (наличие глюкозурии) заболевание состоит в выделении глюкозы с мочой без повышения уровня глюкозы в крови. При этом наследственном заболевании доминантного типа место ошибки обмена заключается в почках. Заболевание носит безобидный характер, за исключением состояний беременности, голодания. В этих случаях болезнь может привести к излишней потере воды и появлению кетоновых тел. Болезнь называют почечной глюкозурией. Относительно частоты заболевания имеются разногласия. По некоторым данным, 84 на 40 тысяч случаев обычной глюкозурии. Наследование доминантное.

Очень редко встречается другое наследственное заболевание, при котором ошибка обмена лежит в неспособности почечных канальцев поддерживать концентрацию водородных ионов, достаточную для сохранения буферности. Возникает состояние ацидоза, сопровождающееся потерей кальция и калия, вследствие чего развивается рахит и повреждаются почки, а также возникает дряблость мышц. Необходимо вводить с пищей достаточное количество буфера, чтобы предупредить развитие этих осложнений. Наследование доминантное. Болезнь часто бывает благоприобретенной.

К этой группе нарушений обмена веществ можно отнести и цистинурию, глицинурию, болезнь Хартнапа, синдром Лоу, о которых мы уже упоминали. Дефекты почечных канальцев наблюдаются и при многих других наследственных ошибках обмена веществ.