Почему коты-альбиносы не слышат?

Нижняя стенка перепончатого лабиринта называется основной мембраной. Существует еще одна мембрана, отделяющая перепончатый лабиринт от костного. Две эти мембраны сходятся под углом таким образом, что на разрезе перепончатый лабиринт напоминает треугольник, вставленный в кольцо костного лабиринта. Нижней и верхней стенками треугольника служат уже упомянутые нами мембраны, а боковой - стенка костного лабиринта.

На основной мембране располагаются особые клетки органа слуха, впервые описанные анатомом Альфонсо Корти, который назван в его честь кортиевым. Среди них различают волосковые клетки, которые непосредственно отвечают за восприятие звука, и поддерживающие, они выполняют вспомогательные функции. Над клетками кортиева органа нависает язычок, называемый покровной мембраной. Волоски клеток упираются в этот язычок, и, как было выяснено не так давно с помощью современных микроскопов, не просто упираются, а врастают в покровную мембрану. При звуковых раздражениях под влиянием процессов, о которых мы уже говорили, начинает колебаться основная мембрана, а вместе с ней и расположенные там волосковые клетки. Но прикрывающий их язычок покровной мембраны остается неподвижным, волоски упираются в нее и гнутся. Вот это-то изгибание волоска и является причиной возникающих звуковых ощущений. В волосковой клетке механические колебания преобразуются в электрические, этот зашифрованный электрический сигнал достигает коры головного мозга, и там происходит дешифровка: электрические колебания вновь превращаются в звуковые ощущения.

Кортиев орган

Различные участки коры головного мозга строго делят свои функции. Так, за зрение "отвечает" затылочная область коры, а за слух - височная. При некоторых заболеваниях (например, менингите или энцефалите) происходит разрушение определенных участков коры головного мозга. Если этот процесс затрагивает височную область, то может наблюдаться симптом центральной глухоты. Такие больные хорошо слышат "чистые" звуковые сигналы, например, камертон, но совершенно не понимают обращенной к ним речи. У них нарушен синтез, и зашифрованные во внутреннем ухе сигналы так и остаются простыми сигналами, секрет шифра больными утерян; как ни парадоксально - они глухие, хотя и обладают довольно острым слухом.

В той же самой височной доле головного мозга находятся и центры, отвечающие за речь. При поражении этой зоны возникают не только нарушения слуха, но и нарушения речи, так называемая моторная афазия. Больной видит предъявленный ему предмет (авторучку, стакан, ложку), узнает его, но не может назвать. Создается впечатление, что он забыл большинство слов родного языка.

В документальной книге Романа Пересветова "Тайны выцветших строк" мы читаем о судьбе замечательного археолога Игнатия Яковлевича Стеллецкого, посвятившего свою жизнь поискам исчезнувшей библиотеки Ивана Грозного в Кремле. В 1949 году он тяжело заболел - поражение одного из важнейших мозговых центров вызвало серьезное нарушение его деятельности, называемое неврологами афазией. Из рассказа Р. Пересветова трудно установить причину, вызвавшую заболевание, но картина афазии описана очень ярко. Археолог перестал понимать разговорную речь и сам стал произносить слова, как думали многие, "не принадлежащие ни к какому языку". В то же время он производил впечатление вполне здорового, общительного человека; он ходил из угла в угол по своей комнате, разговаривая сам с собой и произнося речи на этом, ему одному известном языке.

Вдова археолога Стеллецкого вспоминала: "...Это были такие мучительные дни!.. Он был в полном сознании и непрерывно о чем-то говорил, но я, несмотря на все мои старания, не могла уловить в его речи ни одного понятного слова. Порой мне казалось, что он говорит на каком-то восточном языке, которого я не знаю. Я слышала, что при этой болезни бывают случаи, когда человек забывал только свой родной язык, но мог говорить на последнем из тех, которые он изучал... Позже других он изучал арабский. На нем он научился говорить во время двухлетнего пребывания в Палестине, но проверить, говорил ли он именно на этом языке перед смертью, я не могла..."

Вернемся к внутреннему уху. Уже давно ученые заметили, что все коты-альбиносы глухие. В чем дело? Никаких видимых повреждений внутреннего уха у них обнаружено не было, все перечисленные механизмы функционировали, но тем не менее коты-альбиносы не реагировали на звуковые раздражения. Дело, оказывается, в еще одном образовании внутреннего уха - так называемой сосудистой полоске. Полоска эта занимает боковую часть перепончатого лабиринта, к ней подходит очень много кровеносных сосудов. Особые клетки сосудистой полоски работают как насосы, и, что интересно, насосы избирательные. Они забирают из крови только определенные элементы, формируя совершенно уникальную жидкость, заполняющую перепончатый лабиринт - эндолимфу. Жидкость эта служит не только для питания клеток кортиева органа, она также важна для электрофизиологических явлений, происходящих в волосковых клетках, так как содержит необходимые для этого ионы. А для этого у нее должен быть строго определенный электролитный состав, за формирование которого отвечают клетки-насосы сосудистой полоски. Клетки эти обязательно должны содержать пигмент, без него их работа нарушается.

У альбиносов пигмента-то и нет. Нет его в волосах, поэтому шкура таких животных абсолютно белая, бесцветная; нет его и в радужке глаза - поэтому глаза у них не голубые, не карие, не черные, а только красные (сквозь обесцвеченную радужку просвечивают кровеносные сосуды). Нет у альбиносов пигмента и в сосудистой полоске, поэтому и эндолимфа вырабатывается дефектная, она не может обеспечить электрофизиологических реакций волосковых клеток, а значит, и возникновения звуковых ощущений. Поэтому-то все животные-альбиносы всегда глухие.